川崎病の主要症状

動脈硬化

5日以上続く発熱、両側眼球結膜の充血、不定形紅斑、四肢末端の紅斑・硬性浮腫、頸部リンパ節腫脹。入院後に、口唇の発赤、川崎病の主要症状を全て満たし、川崎病の診断。心エコー上では、冠動脈の輝度亢進や冠動脈瘤の形成はなく、小林スコアでは0点。

IVIG療法が川崎病に対する標準治療となってから、冠動脈病変の合併頻度は有意に減少している。しかし、冠動脈病変合併例の多くはIVIG不応例であり、IVIG単独療法で冠動脈病変の合併を完全に防ぐことは難しいと考えられている。そこで、現在では、IVIGに加えて、様々な治療薬が併用・追加されている。その中の１つが初期治療におけるPSLの併用療法である。PSLに関しては、解熱効果は顕著であるものの、使用例に巨大冠動脈瘤を合併する例が増加し、動脈瘤が破裂しやすくなるという初期の報告によって、これまで禁忌と考えられてきた。しかし、近年では、RAISE Studyによって、その有用性が再認識されてきている。このStudyは、川崎病患者のNa値、AST値、病日、好中球数、CRP値、月齢、血小板値をスコアリングする小林スコアを用い、冠動脈病変の合併リスクを予測し、そのスコアが5点以上の重症患者に対してはIVIG＋PSL療法を、4点以下の患者にはIVIG単独療法を行い、両群を比較してどちらが冠動脈病変発生頻度抑制に優れているか否かを検討したものである。その結果、前者は後者に比べて、冠動脈病変の合併が有意に少なかったと報告された（治療期間中3%vs23%,P<0.001:治療期間後3%vs13%,P=0.014）。
小林スコアが0点で初期治療でPSL投与は行なわず、また、追加投与でもPSLを選択しない。RAISE StudyはPSLの初期治療の有用性を確認できるものであり、追加投与に関しての有用性は、現段階でも証明されていない。また、ガイドラインに明記されているInfliximab、Ulinastatin、CyclosporinA、Methotrexateといった他の選択肢も同様に追加治療での明確な有用性は確認されていない。今回の症例で、仮に解熱しなかった場合に次に追加投与として、CyclosporinAを考える。なぜなら、CyclosporinAは3rd lineとして考えられる治療薬の中でも、短時間で有効な解熱効果が期待でき、また副作用に関しての報告が少なく、比較的安全に使える薬として川崎病治療で用いられることが多くなっているからである。今後の川崎病治療の課題として、複数の施設で症例を持ち寄り、共同で研究を重ね、IVIG,PSLに続く新たな治療薬投与の早急な有効性の確立が求められると考える。